Внутрипеченочный холестаз

Содержание

Синдром холестаза: симптомы у взрослых и детей, признаки на УЗИ, лечение и диета

Внутрипеченочный холестаз

› Желчный пузырь › Другие болезни ›

Холестазом называется синдром, при котором происходит застой желчи в результате нарушения ее продукции гепатоцитами или оттока из желчного пузыря. Он часто сопровождает многие болезни печени и приводит к нарушению процессов пищеварения, но может развиваться и в силу внепеченочных проблем. Рассмотрим подробнее, что представляет собой холестаз, его симптомы и лечение.

Общее описание синдрома

Согласно принятой классификации, синдром застоя желчи подразделяется на внутри- и внепеченочный. Некоторые специалисты рассматривают отдельно холестаз желчного пузыря. По течению он бывает острый и хронический. Любой вид холестаза по МКБ 10 – К71.0

Внутрипеченочный

Внутрипеченочный холестаз развивается в результате нарушения функции печени и не связан с обструкцией желчевыводящих путей. Причинами его выступают:

Печеночный холестаз еще больше усугубляет патологию печени и способствует разрушению гепатоцитов. Скорость поражения печени и гибель больного на фоне интоксикации билирубином увеличивается во много раз.

Внепеченочный

Внепеченочный холестаз появляется по причине нарушения оттока желчи при условии ее нормальной выработки. Такое состояние носит название механической желтухи.

Чаще всего причиной патологии становится закупорка камнем главных или магистральных желчных протоков. Немного реже фактором развития могут становиться:

  • киста, абсцесс или опухоль поджелудочной железы;
  • новообразования или кисты желчевыводящих путей;
  • паразитарные инфекции;
  • туберкулез;
  • беременность;
  • болезнь Крона.

Холестаз желчного пузыря

При отсутствии патологии печени и других органов застой желчи обусловливается нарушениями в органе, кумулирующем желчь. Холестаз желчного пузыря появляется по следующим причинам:

  • дискинезия органа с нарушением сократительной функции;
  • образование камней;
  • холецистит;
  • сгущение желчи (высокий холестерин крови, голодание);
  • низкая физическая активность, ожирение.

Острая и хроническая формы

По течению различают острый и хронический холестаз. В первом случае он развивается внезапно и проявляется выраженной клинической симптоматикой. Во втором – заболевание продолжается месяцами и даже годами. Острая форма часто провоцируется перекрытием желчных путей крупным камнем, который образуется в пузыре и с током жидкости попадает в более узкий проход.

Чаще всего синдром холестаза развивается постепенно, имеет хроническое течение и приводит к постепенному нарушению функции печени. Признаки этого состояния выражены слабо или не проявляются. Причиной его становится растущая опухоль или воспалительные процессы, медленно приводящие к сужению просветов путей оттока желчи.

Зуд как основной симптом

Когда появляется холестаз, его симптомы, независимо от происхождения, имеют общий характер. У пациента отмечается:

  • слабость и признаки интоксикации на фоне повышения билирубина;
  • осветление кала и потемнение мочи;
  • мышечные и суставные боли;
  • формирование подкожных ксантом и ксантелазм, которые представляют собой скопления холестерина;
  • окрашивание кожи и слизистых в желтый цвет;
  • тошнота, изжога, рвота, боли в животе и запор.

Все признаки синдрома холестаза не являются специфическими и могут сопровождать другие заболевания.

Основным симптомом нарушения оттока желчи является кожный зуд при холестазе различной интенсивности. Временами он бывает настолько невыносимым, что у человека нарушается сон, аппетит и резко снижается качество жизни. Усиление этого ощущения происходит в ночное время и после купания. Механизм данного явления еще недостаточно изучен, существует несколько теорий появления зуда:

  1. Накопление под кожей токсических желчных кислот. Однако не существует четкой взаимосвязи между их уровнем в крови и выраженностью данного признака.
  2. Увеличение количества эндогенных опиоидов у больного с поражением печени. При назначении антагонистов этих веществ у многих пациентов отмечается уменьшение зуда.
  3. Повышение лизофосфатидной кислоты в сыворотке крови. В исследованиях на животных подтвержден факт взаимосвязи зуда и уровня этого вещества.

Признаки на УЗИ

Самым простым и информативным методом, который позволяет определить холестаз и его причины, является исследование при помощи ультразвука.

На УЗИ можно увидеть наличие камня, его локализацию и размеры, визуализировать расширение или сужение желчных протоков. Методика используется для определения кист, опухолевых образований во всех внутренних органах брюшной полости.

При заболеваниях желчного пузыря оценивается его размер, толщина стенки, состояния внутренней поверхности.

Признаки холестаза на УЗИ не считаются специфическими, но при их выявлении в качестве более достоверного метода применяется холангиография. При подозрении на цирроз или рак выполняется биопсия печени.

Маркеры и лабораторные показатели

При синдроме холестаза лабораторные показатели играют важную роль в установлении диагноза:

  1. Биохимический анализ крови покажет увеличение общего билирубина за счет его прямой фракции. Именно она придает моче характерный темно-коричневый оттенок.
  2. ГГТ (гаммаглутаминтрансфераза) служит маркером холестаза при повышении в три раза.
  3. Важным показателем при данной патологии считается уровень щелочной фосфатазы. Его увеличение более чем в три раза свидетельствует о внепеченочной форме холестаза, а менее трех – о патологии печени.
  4. При застое желчи повышается уровень липопротеидов и холестерина низкой плотности.

Маркеры холестаза одновременно с типичной симптоматикой позволяют достоверно определить не только наличие застоя, но и подсказать этиологию. Но для этого исследования желательно проводить на ранних стадиях.

Проявление синдрома у детей

В педиатрии и неонатологии холестаз у детей сигнализирует о нарушении оттока желчи при наличии основного заболевания. В раннем возрасте основной причиной патологии становятся чаще всего печеночные проблемы.

Синдром холестаза у новорожденных возникает на фоне врожденных особенностей: нарушения метаболизма или сужения желчевыводящих протоков.

В этом случае требуется принимать срочные меры, поскольку интоксикация у младенца представляет опасность для его роста, развития и даже жизни.

Синдром холестаза у детей старшего возраста возникает по таким же причинам, что и у взрослого человека. Но клиническая симптоматика с кожным зудом и высыпаниями характерна для подростков и редко наблюдается у дошкольников.

Лечение печеночного застоя

До того, как лечить холестаз консервативными и хирургическими методами, необходимо обратиться к гастроэнтерологу, гепатологу или терапевту. После установления причины только специалист может предложить необходимую тактику оказания помощи.

Как лечить?

Когда возникают симптомы холестаза, то лечение у взрослых и детей в первую очередь направляется на устранение основной патологии. Для этого проводится:

  • удаление или дробление камней;
  • дегельментизация;
  • иссечение опухоли;
  • резекция желчного пузыря;
  • дренирование желчных протоков;
  • наложение анастомозов;
  • противовирусная терапия при гепатитах;
  • цитостатические средства при аутоиммунных патологиях.

Симптоматическое лечение холестаза включает в себя принятие мер для снижения интоксикации, восстановления и защиты печеночных клеток, улучшение оттока желчи. Некоторое улучшение состояния дают методики очищения крови от токсинов (гемосорбция и плазмаферез). Но если не устранить причину нарушения, то эти способы дают только временное облегчение.

Препараты

Для консервативной терапии холестаза применяются:

  • средства с урсодезоксихолиевой кислотой;
  • гепатопротекторы;
  • антигистаминные препараты;
  • желчегонные (холеретики и холекинетики);
  • витамины.

При таком заболевании, как холестаз, лечение препаратами помогает в том случае, если нарушение оттока связано с воспалительными процессами. При возникновении механического препятствия приходится прибегать к хирургическому вмешательству.

Диета

Диета при холестазе направляется на максимальное снижение нагрузки на печень. Для этого следует:

  • питаться часто и маленькими порциями.
  • готовить рекомендуется на пару или отваривать пищу;
  • запрещено использовать животный жир, жареные блюда;
  • блюда должны быть теплыми, горячее и холодное находится под запретом;
  • за 2-3 часа до сна полезно употреблять кисломолочный нежирный продукт (кефир или йогурт);
  • в рационе не должно быть газировки, кофе, алкоголя, острых и жирных соусов;
  • нельзя кушать супы на жирных бульонов, грибов, консервов, шоколада и какао.

Еду для больного лучше всего готовить на паруНеобходимо пить много жидкости, не менее 1,5-2 литров в день. Разрешается также использовать свежевыжатые овощные и фруктовые соки, морсы, компот.

Народные средства

При застое в желчных путях лечение народными средствами может послужить вспомогательным способом улучшения состояния на фоне общей терапии. Перед приготовлением средства следует посоветоваться с врачом.

Вот несколько рецептов, которые предлагают народные целители при застое желчи:

  1. На 250 мл кипятка нужно взять две столовые ложки измельченных ягод шиповника и одну ложку листа крапивы. Настоять в течение 30 минут и принимать два раза в день за 20 минут до еды.
  2. Лист березы измельчить и залить столовую ложку сырья 0,5 л воды, довести до кипения на небольшом огне и держать еще 5 минут. Потом принимать после процеживания по 150 мл три раза в сутки.
  3. Хорошо помогает при застойных явлениях сбор трав. Для приготовления следует взять по одной чайной ложке бессмертника, кукурузных рылец, зверобоя, залить 300 мл кипятка и варить полчаса. Потом довести до изначального объема с помощью чистой кипяченой воды и процедить. Пить за полчаса до приема пищи, три раза в сутки.

Противопоказано использование отваров и настоев с желчегонным эффектом при наличии камней в пузыре и протоках. Они начнут двигаться и вызовут приступ печеночной колики.

Холестаз беременных

Если застой желчи и симптоматика зуда появляется во время вынашивания плода, то в этом случае речь идет о варианте гестационного дерматоза. Причиной его становится увеличение уровня эстрогенов и прогестерона в крови.

Признаки холестаза беременных заключаются в появлении зуда, пожелтении кожных покров, развитии диспепсических явлений. Многие симптомы могут быть приняты за токсикоз, поэтому постановка диагноза затрудняется.

Причины и профилактика

Основными причинами холестаза является образование камней в желчевыводящих протоках и неправильное питание. Поэтому для профилактики его следует перейти на здоровую пищу, а при нарушении метаболизма соблюдать диету. Предупредить застойные явления также помогает:

  • выполнение специальных упражнений;
  • своевременное лечение заболеваний печени и желчных путей;
  • отказ от вредных привычек;
  • своевременное обращение к врачу в случае появления симптомов застоя желчи.

Заключение

  1. Холестаз не считается отдельным заболеванием, он обычно сопровождает другие патологические состояния.
  2. Проявление застоя желчи может быть ярким или стертым, но почти всегда наблюдается кожный зуд.
  3. Важно своевременно проводить лечение при застойных явлениях и принимать меры для выведения желчи.

    С этой целью проводится консервативное лечение, а при необходимости и оперативное.

  4. Важнейшее условие борьбы с холестазом – соблюдение диеты и нормализация образа жизни.
  5. Народные средства используются исключительно в качестве дополнительной терапии.

Синдром холестаза: симптомы у взрослых и детей, признаки на УЗИ, лечение и диета Ссылка на основную публикацию

Источник: https://pechenka.online/zhelchnyy/dbzh/holestaz.html

Внутрипеченочный холестаз (ВХ) при заболеваниях печени: от симптомов до лечения

Внутрипеченочный холестаз

Желчь в организме вырабатывается для выполнения очень важных функций. Без нее невозможны процессы пищеварения и выведение токсинов из организма. При воздействии на печень негативных факторов, желчеобразование, циркуляция и отток желчи нарушаются. Подобные дисфункции могут проявляться по-разному. Одним из признаков нарушения работы печени является синдром внутрипеченочного холестаза.

Что это такое

Внутрипеченочный холестаз – это состояние, характеризующееся нарушением циркуляции и поступления желчи в 12-перстную кишку, не связанным с механическим повреждением или обструкцией билиарного тракта. Может формироваться на уровне внутрипеченочных желчных протоков или гепатоцитов.

Патологические процессы, происходящие на клеточном уровне, приводят к избыточному поступлению в кровь элементов желчи, дефициту желчи в кишечнике и воздействию ее компонентов на печеночные канальцы и клетки.

По этиологическому фактору синдром подразделяют на:

  • поражение каналикул;
  • поражение гепатоцитов;
  • поражением дуктул;
  • смешанный тип.

По течению внутрипеченочный холестаз бывает:

Заболевание может протекать в двух формах:

Виды ВХ:

  • парциальный – характеризуется уменьшением выработки желчи;
  • диссоцианный – связанный с задержкой образования некоторых компонентов желчи;
  • тотальный – характеризуется нарушением транспорта желчи в 12-перстную кишку.

Причины возникновения

Данный синдром полиэтиологичен. Спровоцировать его могут как внешние негативные воздействия на организм, так и заболевания внутренних органов.

К нарушению желчеобразования чаще всего приводят такие причины:

  • токсическое влияние на печень (лекарственное, алкогольное);
  • вирусные заболевания печени;
  • дисбактериоз кишечника;
  • холестаз беременных, доброкачественный рецидивирующий холестаз;
  • эндотоксемии;
  • бактериальные инфекции.

К нарушению транспорта желчи приводят следующие заболевания:

  • болезнь Кароли;
  • цирроз;
  • склерозирующий холангит;
  • саркоидоз;
  • биллиарная атрезия;
  • лимфогранулематоз;
  • туберкулез;
  • отторжение трансплантата.

Признаки холестаза

Симптомы зависят от вида заболевания, спровоцировавшего его. Кроме этого, острый и хронический холестаз проявляются по-разному. К основным признакам острого синдрома относятся:

  • лихорадка;
  • абдоминальная боль;
  • потеря аппетита;
  • желтуха;
  • обесцвечивание кала;
  • стеаторея (выделение большого количества жира с калом);
  • потемнение мочи;
  • остеопороз, вследствие нарушения всасывания кальция и витамина Д;
  • сильный зуд кожи, и как результат повреждения и расчесы на ней.

Симптомы хронической формы:

  • в результате продолжительной желтухи кожа становится золотистой, в ней образовываются желтые жировые отложения;
  • ксантомы – образования желтоватого цвета, преимущественно вокруг глаз, развивающиеся вследствие задержки жиров в организме.
  • туберозные ксантомы – новообразования в виде бугорков на ягодицах, разгибательных поверхностях рук, ног.
  • снижение веса.

Ксантомы в области глаз

Туберозные ксантомы на локтях

Осложнения внутрипеченочного холестаза

Запущенное заболевание может иметь тяжелые последствия, среди которых:

  • кровотечения, обусловленные дефицитом витамина К;
  • остеопороз;
  • желчнокаменная болезнь;
  • цирроз;
  • печеночная недостаточность;
  • снижение зрения.

Диагностика патологии

Диагностикой и лечением холестаза занимается хирург или гастроэнтеролог. На приеме врач осматривает больного, собирает анамнез жизни и болезни, анализирует жалобы. Для подтверждения диагноза проводится ряд мероприятий. Выбор конкретного метода зависит от показаний и состояния здоровья пациента.

Возможны такие обследования:

  • биохимический анализ крови;
  • УЗИ;
  • холангография;
  • эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография;
  • чрескожная чреспеченочная холангиография.
  • КТ;
  • магнитно-резонансная холангиография.
  • биопсия печени.

Как лечить внутрипеченочный холестаз

Лечение основывается на комплексном подходе. Больному необходимо придерживаться диеты и получать этиотропное лечение.

Особенности диеты:

  • ограничение нейтральных жиров до 40 г/сутки;
  • обогащение рациона жирорастворимыми витаминами и кальцием;
  • увеличение доли растительных компонентов в рационе.

Этиотропное лечение:

  1. В основе лечения средства, восстанавливающие структуру клеток печени и их функции. К таким препаратам относятся Гептрал, Силимар, Урсодезоксихолевая кислота.
  2. Дезинтоксикационная терапия – раствор глюкозы, хлорида натрия или реосорбилакт внутривенно капельно.
  3. Симптоматическая терапия, направленная на устранение клинических проявлений болезни:
  • для купирования кожного зуда – Налмефен, Налоксон, Ондансетрон;
  • для устранения желтухи – Холестирамин;
  • для компенсации остеопороза – витамин Д3 + глюконат кальция или Кальций Д3 никомед.
  • при костной боли – глюконат кальция внутривенно капельно.
  • витамины – А, Е;
  • при кровотечениях – Викасол внутримышечно.
  1. В тяжелых случаях проводят плазмаферез, криоплазмасорбцию, УФО крови.

Профилактика болезни

В основе профилактики внутрипеченочного холестаза лежит своевременное лечение заболеваний, которые его провоцируют:

  • удаление опухолей печени;
  • борьба с желчнокаменной болезнью;
  • противогельминтное лечение.

Для снижения риска развития синдрома необходимо отказаться от вредных привычек и исключить или минимизировать токсическое влияние на печень.

Важно следить за питанием, уменьшить количество жиров в рационе, отказаться от жареной и острой пищи, обогатить питание растительными компонентами.

Советы специалиста

  1. Кожный зуд является самым первым признаком холестаза, который может возникнуть за несколько месяцев или лет до появления желтухи и других симптомов болезни. При появлении зуда важно в первую очередь обследовать печень, чтобы вовремя взять под контроль синдром.
  2. Для больных полезно молоко, так как оно является источником кальция.

    Но необходимо помнить, что молоко должно быть обезжиренным.

При первых признаках холестаза важно сразу же обратиться к специалисту. Игнорирование синдрома может привести к необратимым последствиям, к числу которых относится печеночная недостаточность.

Своевременное лечение способно восстановить нарушенные функции печени и устранить симптомы патологии.

Источник: https://lechitpechen.ru/zabolevaniya/vnutripechenochnyj-holestaz-i-ego-lechenie.html

Внутрипеченочный холестаз при болезнях печени: от диагноза до лечения

Внутрипеченочный холестаз

При длительно существующем холестазе нарушается липидный обмен, в результате чего на коже образуются ксантомы и ксантелазмы

Внутрипеченочный холестаз (ВХ) может развиваться на уровне гепатоцитов или внутрипеченочных желчных протоков. Соответственно этому выделяют ВХ, обусловленный поражением гепатоцитов и каналикул, и ВХ, связанный с поражением протоков.

Этиология и патогенез ВХ многообразны.

Гепатоцеллюлярный и каналикулярный холестазы могут быть обусловлены вирусным, алкогольным, лекарственным, токсическим поражением печени, застойной сердечной недостаточностью, эндогенными метаболическими нарушениями (холестаз беременных, при муковисцидозе, при альфа-1-антитрипсиновой недостаточности и др.).

Экстралобулярный (дуктулярный) холестаз характерен для первичного билиарного цирроза печени и первичного склерозирующего холангита, этиология которых неизвестна, а также для некоторых других заболеваний с известными причинами, например, для вторичного склерозирующего холангита.

При гепатоцеллюлярном и каналикулярном холестазах преимущественно поражаются транспортные системы мембран, а для экстралобулярного холестаза характерно повреждение эпителия желчных протоков.

Для ВХ характерно поступление в кровь, а следовательно, и в ткани, различных компонентов желчи, преимущественно желчных кислот, и их дефицит или отсутствие в просвете двенадцатиперстной кишки и других отделах кишечника.

При холестазе избыточная концентрация компонентов желчи в печени и тканях организма вызывает печеночные и системные патологические процессы, обусловливающие соответствующие клинические и лабораторные проявления болезни.

В основе формирования клинических симптомов лежат три фактора: – избыточное поступление желчи в кровь и ткани; – уменьшение количества или отсутствие желчи в кишечнике;

– воздействие компонентов желчи и ее токсических метаболитов на печеночные клетки и канальцы.

Характерными симптомами холестаза, в том числе ВХ, являются: кожный зуд, желтуха, ксантомы, ксантелазмы, ахоличный стул, моча темно-коричневого цвета. Выраженность симптомов ВХ зависит от основного заболевания, нарушения экскреторной функции гепатоцитов и печеночно-клеточной недостаточности.

Кожный зуд обычно предшествует появлению желтухи.

При ВХ присоединяются симптомы, связанные с недостатком желчи в просвете кишечника и нарушением всасывания жиров (стеаторея, похудение, дефицит жирорастворимых витаминов).

При длительно существующем холестазе закономерно выявляются: дефицит витамина Д (оссалгии, проксимальная миопатия, остеопороз, иногда остеомаляция), витамина Е (мышечная слабость, мозжечковая атаксия), витамина К(геморрагический синдром, гипопротромбинемия), витамина А (“куриная слепота”, гиперкератоз кожи, ксерофтальмия, кератомаляция). При формировании билиарного цирроза печени присоединяются признаки билиарной гипертензии (упорный метеоризм, асцит, спленомегалия) и печеночно-клеточной недостаточности (потеря массы тела, атрофия мышц, гипоальбуминемия и др.). К характерным лабораторным признакам ВХ относят: увеличение в крови щелочной фосфатазы (ЩФ) и гамма-глютаминтранспептидазы (ГГТП) до трех и более норм, а также повышение в крови холестерина (свыше полутора норм), желчных кислот (до полутора норм и выше) и некоторых других маркеров (лейцинаминопептидазы и др.), имеющих определенное диагностическое значение.

Уровень трансаминаз обычно повышен, но, как правило, он ниже уровней ферментов холестаза и только при быстро прогрессирующем холестазе уровень АсАТ и АлАТ резко возрастает, особенно при внепеченочном обструктивном синдроме.

Важным, но необязательным лабораторным признаком ВХ является повышение уровня конъюгированного билирубина, холестерина и его производных.

К симптомам, связанным с задержкой липидов в организме, относят ксантомы на коже, во внутренних органах, в том числе на оболочках нервных стволов с проявлениями полинейропатии.

Прежде чем диагностировать болезни, при которых проявляются ВХ, необходимо исключить внепеченочный холестаз, который также может длительно протекать под маской ВХ.

Внепеченочный холестаз имеет следующие характерные признаки: надстенотическое расширение протоков, выявляемое на УЗИ, и блокада протоков (холедохолитиаз, стриктура и др.), выявляемая при эндоскопической ретроградной холангиографии (ЭРХГ).

Внутрипеченочный холестаз (ВХ) характеризуется уменьшением тока желчи и ее поступления в двенадцатиперстную кишку при отсутствии механического повреждения и обструкции внепеченочного билиарного тракта. ВХ обусловлен либо нарушением механизмов образования и транспорта желчи на уровне гепатоцитов, либо повреждением внутрипеченочных протоков, либо их сочетанием

ВХ на уровне гепатоцитов, каналикулов и даже экстралобулярных желчных протоков, по существу, клинически неразличимы, поскольку внутрипеченочный билиарный тракт представляет собой непрерывную систему, и поэтому любой патологический процесс на уровне печени, в том числе поражающий гепатоциты, может сопровождаться холестазом. Гепатоцеллюлярный холестаз развивается как при острых, так и при хронических гепатитах вирусной, алкогольной, лекарственной и токсической этиологии, при циррозе печени, а также при невоспалительных заболеваниях печени (амилоидоз, саркоидоз и др.).

  • Исследования, подтверждающие ВХ
    ВХ при первичном билиарном циррозе (ПБЦ):

  1. Повышение уровня ЩФ до пяти и более норм. Печеночное происхождение ЩФ подтверждается одновременным повышением ГГТ, особенно в ранней стадии.
  2. АлАТ и АсАТ повышается в меньшей степени, чем ЩФ и ГГТП.
  3. Уровень сывороточного альбумина остается нормальным до развития поздней стадии цирроза печени.
  4. Высокий уровень антимитохондриальных антител М2.
  5. Закономерное увеличение Ig M и холестерина в сыворотке крови.
  6. Гистологическое исследование биоптата печени выявляет признаки холестаза. Септальный фиброз, гистиолимфоцитарные инфильтраты.
    Пролиферация звездчатых ретикулоэндотелиоцитов и их трансформация в фибробласты.
    Первичный склерозирующий холангит:

  1. Лабораторные и клинические признаки холестаза.
  2. Отсутствие антимитохондриальных антител.
  3. УЗИ позволяет исключить другие признаки холестаза.
  4. При ЭРХГ — сужение внутрипеченочных протоков в виде “четок”.
  5. Ректосигмоскопия с прицельной биопсией из прямой кишки для установления возможной связи с язвенным колитом.

Таблица 1. Патогенетические подходы к медикаментозной терапии ВХ

Механизмы холестазаЭтиологияПрепараты первого выбора
Снижение проницаемости базолатеральной и/или каналикулярной мембраныАлкогольные или лекарственные поражения печени, беременностьВ основном гептал
Ингибирование K+-Na+-АТФазы и других мембранных переносчиковЛекарственные поражения печени, бактериальные поражения печениВ основном гептал
Разрушение цитоскелета гепатоцитов, нарушение везикулярного транспорта компонентов желчиГепатиты вирусные, лекарственные, алкогольные, циррозы печени, бактериальные инфекции (холангиты), доброкачественный возвратный холестазВ основном гептал (возможно, фенобарбитал)
Нарушение формирования мицелл желчи, обусловленное изменением состава желчных кислотБолезни кишечника, обусловленные избыточным бактериальным ростом и дисбактериозом, парентеральное питание, синдром ЦеллвегераУрсодезоксихолевая кислота (УДХК), рифампицин, фенобарбитал
Нарушение целостности каналикул (мембран, микрофиламентов, клеточных соединений)Лекарства, оральные контрацептивы, бактериальные инфекции, болезнь БейлераГептал
Нарушение целостности эпителия протоков и их проходимостиПБЦ, ПСХ, вторичный склерозирующий холангит, состояние после пересадки печени, идеопатическая дуктопения, билиарная атрезияУДХК или рифампицин в сочетании с гепталом
    ВХ беременных:

  1. Лабораторные и клинические признаки холестаза (типичные отклонения от нормы).
  2. Клинический анализ крови: нейтрофильный лейкоцитоз, макроцитарная и гемолитическая анемия, увеличение СОЭ.
  3. Биохимические исследования: увеличение в крови амилазы и мочевой кислоты.

Независимо от этиологии и нозологии ВХ, постоянное присутствие в избыточном количестве желчи в гепатоцитах и каналикулах приводит к некрозу гепатоцитов и развитию печеночно-клеточной недостаточности. Если холестаз наблюдается в течение трех–пяти лет, то формируется цирроз печени с развитием асцита, отеков и печеночной энцефалопатии. Тяжесть и выраженность клинических симптомов и при ВХ чрезвычайно вариабельны. Но почти всегда процесс прогрессирует, если не устраняется причина, обусловившая его развитие, — например, лекарство, алкоголь, вирус, бактерии и т. д.

В лечении используются любые лекарственные средства, влияющие на этиологию и патогенез болезни, если это возможно; также предпринимаются попытки оказать медикаментозное влияние на отдельные симптомы, например, устранить дефицит витаминов, улучшить процессы пищеварения и всасывания и т. д. Однако у каждого конкретного больного надо применять только патогенетически обоснованную лекарственную терапию.

  • Краткая характеристика некоторых препаратов, используемых при ВХ

1.Адеметионин-1,4-бутандисульфонат (S-адеметионин, гептал) — биологическое вещество, входящее в состав тканей и жидких сред организма и участвующее в реакциях трансметилирования. Обладает антидепрессивной и гепатопротективной активностью.

В течение двух-трех недель целесообразно применять ежедневно внутривенно или внутримышечно по 5-10 мл (400-800 мг), а в дальнейшем принимать внутрь по 400 мг (одна таблетка) два–четыре раза в день натощак.

Курс лечения. При остром ВХ полтора — два месяца, при хроническом — с учетом эффективности.

2.Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) — обладает разносторонним позитивным действием на гепатобилиарную систему при ВХ и желчекаменной болезни. УДХК абсорбируется в прямой кишке.

При систематическом приеме внутрь (10 мг/кг в сутки) она включается в энтерогепатическую циркуляцию, обеспечивая нормализацию желчеобразовательной и выделительной функций печени.

Чаще применяется препарат урсофальк, назначаемый при ВХ внутрь по 250 мг два-три раза в день на длительный период. Возможно сочетание с гепталом.

3.Рифампицин (рифадин, рифарен и др.) — в основе его позитивного действия при ВХ лежит индукция микросомальных ферментов печени. Препарат вызывает ряд побочных эффектов (тошнота, рвота, диарея, головная боль и др.)

Эффект от применения препаратов, используемых при ВХ, как правило, больными оценивается по тому, как они влияют на зуд (его выраженность обычно уменьшается через несколько дней, но исчезает зуд лишь через один-два месяца от начала лечения. Врачами эффект оценивается, кроме того, по клиническим и лабораторным показателям (уровни ЩФ, ГГТП, холестерина и др.).

О патофизиологии холестаза

Как известно, желчь представляет собой изоосмотическую жидкость, состоящую из воды, электролитов, органических веществ (желчных кислот и солей, холестерина, коньюгированного билирубина, цитокинов, эйкозаноидов и других веществ) и металлов, в частности меди. Общее количество выделяемой печенью желчи в сутки составляет в среднем 600 мл. Основными же органическими компонентами желчи являются желчные кислоты, которые поступают из двух источников:

  • первичные желчные кислоты (холевая и хенодезоксихолевая) синтезируются из холестерина в гепатоцитах;
  • вторичные желчные кислоты (дезоксихолевая, литохолевая) образуются из первичных желчных кислот в кишечнике под действием бактерий, колонизирующих преимущественно начальные отделы толстого кишечника. В печени и кишечнике могут образовываться и третичные желчные кислоты (сульфолитохолевая, урсодезоксихолевая), которые, так же как и вторичные, участвуют в энтерогепатической циркуляции.

Формирование желчи проходит в три этапа: 1) захват из крови ее компонентов на уровне базолатеральной мембраны; 2) метаболизм, а также синтез новых составляющих и их транспорт в цитоплазме гепатоцитов; 3) выделение их через каналикулярную (билиарную) мембрану в желчные каналикулы.

В физиологических условиях транспорт желчных кислот из плазмы в гепатоцит осуществляется благодаря наличию в составе базолатеральных мембран K+-Na+-АТФазы. Внутриклеточный транспорт желчных кислот от базолатеральной мембраны до каналикулярной мембраны гепатоцита осуществляется цитозольными протеинами.

Выделение компонентов желчи из цитоплазмы гепатоцитов в просвет каналикулов против градиента концентрации осуществляют АТФ-зависимые транспортные белки, которые синтезируются в гепатоцитах наряду со щелочной фосфатазой (ЩФ).

В результате функционирования этих транспортных систем в каналикулы поступают желчные кислоты и их соли, а также ряд осмотически активных веществ (глютатион, бикарбонаты), обеспечивающих поступление воды в каналикулы по осмотическому градиенту из синусоидов.

Ток желчи во всей системе протоков зависит от темпов образования желчи. Из каналикулов желчь через вставочные канальцы Геринга поступает в желчные протоки, которые, соединяясь между собой, образуют интралобулярные, а затем и общий желчный проток.

Эпителий протоков секретирует бикарбонаты и воду, формируя тем самым окончательный состав желчи, поступающей по внепеченочному желчному протоку (холедоху) в двенадцатиперстную кишку.

Источник: https://www.lvrach.ru/1999/06/4527815/

Внутрипеченочный холестаз: причины, симптомы и лечение

Внутрипеченочный холестаз

Внутрипеченочный холестаз — не столько болезнь, сколько симптом самых разных заболеваний желчного пузыря и собственно печени. Иначе его называют еще синдромом холестаза.

О заболевании

Холестаз — патологическое состояние, при котором сильно уменьшается (или останавливается) поступление в начальный отдел тонкого кишечника желчи по причине нарушений в её выведении и образовании. Возникает как следствие нарушения продуцирования клетками печени желчи или при прерывании её транспорта желчными протоками. Механическое повреждение или разрушение билиарного тракта отсутствуют.

При холестазе внутрипеченочном уменьшается:

  • канальный ток желчи;
  • печеночная экскреция холевых кислот;
  • билирубина;
  • воды.

На основании анализа крови можно установить норму содержания такого важного вещества как билирубин. Вы можете подробнее узнать о норме билирубина в организме.

Желчь при этом состоянии остается в гепатоцитах в виде небольших капелек.

Механизм и причины этого состояния могут быть очень разнообразными, ведь холестазом сопровождаются самые разные недуги печени или желчного пузыря.

Типы

Холестаз внутрипеченочный делится на три типа. Он может быть:

  • Функциональным. Здесь снижается уровень желчного канальцевого тока, печеночная экскреция воды, плюс снижаются уровни холиевых кислот и билирубина.
  • Клиническим. В крови (её составе) задерживаются компоненты, которые должны переходить в желчь.
  • Морфологическим. Накопление желчи, точнее, некоторых её компонентов как в протоках, так и в самих клетках печени.

При таком симптоме повреждаются гепатоциты, а также эпителий канальцев печени. Поэтому он может быть гепатоцеллюлярным (поражаются гепатоциты), экстралобулярным (поражается эпителий протоков) и каналикулярным (поражаются мембраны, вернее, транспортные их системы). Еще он может быть безжелтушным и желтушным. Иногда его делят и следующим образом:

  • При типе парциальном наблюдают понижение секреции желчи.
  • При диссоциальном типе задерживаются отдельные компоненты желчи.
  • При тотальном типе нарушается поступление желчи в duodenum.

Осложнениями могут быть печеночные недостаточность и энцефалопатия, а изредка и сепсис.

Причины

Разнообразие видов и симптоматики обусловлено разнообразием болезней, провоцирующих внутрипеченочный холестаз.

Так, если нарушения связаны с продуцированием желчи, виновными могут быть:

  • поражение всевозможными токсинами, алкоголем, медикаментами или вирусами печени;
  • циррозы;
  • эндотоксемия;
  • беременность;
  • нарушения работы микроорганизмов кишечника.

Если холестаз связан с нарушением тока желчи, виноватыми могут быть;

  • первичный склерозированный холангит;
  • билиарный первичный цирроз;
  • атрезия билиарная;
  • лимфогранулематозы;
  • болезнь Кароли;
  • саркоидоз;
  • дуктопения идиопатическая;
  • туберкулезы.

Симптомы

Формируются симптомы исходя из следующих факторов:

  • насколько снижен объем желчи;
  • насколько активно воздействуют желчные компоненты, а также токсические метаболиты желчи на канальцы и печеночные клетки;
  • насколько много поступает в ткани или в кровь желчи.
    Больше всего симптоматика зависит от того, какой именно недуг спровоцировал у вас холестаз. Наиболее распространенными и общими симптомами назвать можно вот какие:
  • увеличенная печень;
  • зуд кожи (усиливается после воздействия теплой воды и вечером);
  • дискомфорт и болезненные ощущения с правой стороны грудной клетки;
  • обесцвечивание кала (а также его зловонность и учащение дефекации);
  • потемнение мочи;
  • нарушения работы кишечника.

При длительном холестазе в сочетании с нарушением всасывания витамина К нарушается свертываемость крови, что приводит к повышенной кровоточивости и к длительному заживлению самых маленьких ран. Также холестаз приводит к авитаминозу, особенно нехватке витаминов А, D и Е.

Диагностика

Здесь нужно несколько методов. Так, при внешнем осмотре гастроэнтеролог или гепатолог изучает состояние кожи (последствия зуда, желтушность), пальпирует печень и определяет, насколько она увеличена.

Также нужны анализы мочи общий (здесь наблюдается повышение СОЭ, лейкоцитоз, анемия) и биохимический (помогает выявить повышенную активность щелочной фосфатазы и таких ферментов, как АлАТ, АсАТ) гиперлипидемию и гипербилирубинемию. Разобраться с диагнозом помогут анализы мочи и кала. Среди инструментальных методов нужны:

  • УЗИ печени. Позволяет найти поражение протоков и нарушения структур желчного пузыря;
  • ретроградная эндоскопическая холангиопанкреатография;
  • эолангиография чрескожная чреспеченочная;
  • холангиопанкреатография магнитно-резонансная. Один из самых чувствительных методов;
  • томография позитронно-эмиссионная;
  • биопсия печени.

Когда проводится диагностика, следует отличать холестаз, как следствие, от причины, то есть спровоцировавшей его болезни.

Лечение

При холестазе следует начинать терапию с лечения того заболевания, которое его спровоцировало. Далее нужна терапия симптоматическая.

Особенностью диеты является сведение к минимуму жиров нейтральных и добавление жиров растительных. Для избавления от зуда лучше назначать антагонисты опиоидов или холестирамин, подойдет и колестипол.

Среди способов хирургических помочь может:

  • Дренирование (наружное) желчных протоков. При этой операции устанавливается (под наблюдением УЗИ) внешний приемник желчи. Часть её потом снова вводится пациенту.
  • Наложение анастомозов холедоходигестивных, а также холецистодигестивных. При этом в желчный проток помещается т-образная дренажная трубка, которая обеспечивает двенадцатиперстной кишке постоянный пассаж желчи.
  • Удаление желчного пузыря или его вскрытие. Но это меры крайние. Чаще всего назначается медикаментозное лечение.

Препараты, которое назначается при этой болезни:

  1. При самых разных холестазах назначается такое средство, как Гептрал. Действующее вещество этого препарата — адеметионин. Он ускоряет синтез холевых кислот и делает их более гидрофильными, улучшает метаболизм в печени. Гептрал эффективен при холестазах, спровоцированных алкогольными, токсическими и лекарственными поражениями печени, а также при разрушении цитоскелета клеток печени. Цена — до 1898 р.
  2. При холестазе, вызванном циррозом или бактериальным поражением печени может быть уместен и Фенобарбитал. Это противоэпилептический препарат, относящийся к барбитуратам, помогает справиться с зудом и имеет спазмолитические свойства. Цена от 280р.
  3. Если же холестаз связан с изменением в составе холиевых (они же желчные) кислот, назначается Урсодезоксихолевая кислота, упомянутый уже Фенобарбитал и Рифампицин. Также нужна витаминотерапия. Назначаются жирорастворимые витамины. Это витамины в масле, то есть A (стоимость от 107 р), D (от 250 р), Е (от 316 р).

Также вы можете посмотреть видео, где специалист рассказывает о внутрипеченочном холестазе у беременных.

Источник: https://bolitpechen.ru/zhelchniy_puzyr/holestaz/vnutripechenochnyj

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.